Abstract
Uvod. Termin klinički amiopatski dermatomiozitis koristi se u slučajevima postojanja kutanih nalaza koji odgovaraju dermatomiozitisu i odsustva kliničkih znakova miopatije. U toku bolesti kod pacijenata se mogu razviti mišićni simptomi te progredirati u klasični dermatomiozitis što se javlja u oko 13% slučajeva. EULAR/ACR kriterijumi klasifikacije za adultne i juvenilne idiopatske inflamatorne miopatije i njihove glavne podgrupe iz 2017. godine imaju ograničenu primenljivost kod pacijenata sa kliničkim amiopatskim dermatomiozitisom. S obzirom na nedostatak randomizovanih kliničkih ispitivanja, preporuke za terapiju oslanjaju se uglavnom na prikaze slučajeva i serije slučajeva.
Prikaz slučaja. Predstavljamo pacijentkinju starosti 60 godina sa eritematoznim i edematoznim plakovima u periorbitalnoj i centrofacijalnoj regiji i poikilodermom u presternalnoj regiji i spoljašnjem delu leve nadlaktice, bez sistemskih manifestacija i maligniteta. Prethodno je lečena pod dijagnozom kontaktnog dermatitisa. Laboratorijski i elektromiografski parametri nisu pokazali znake zahvatanja mišića, a histopatološka analiza kože je išla u pravcu dijagnoze dermatomiozitisa, međutim, naš pacijent nije ispunio EULAR/ACR kriterijume. S obzirom na to da nije bilo kliničkog odgovora na sistemsku terapiju antimalaricima, ista je zamenjena metotreksatom uz delimičnu regresiju kožnih lezija. Nakon 16 meseci od pojave bolesti i tokom trajanja terapije metotreksatom, pacijentkinja je razvila mišićnu slabost što je potvrđeno EMG-om, ali su mišićni enzimi ostali u referentnom opsegu. Primenjene su visoke doze glukokortikoidne terapije i azatioprin, ali zbog progresije mišićne slabosti i incipijentne lezije jetre izazvane lekom, azatioprin je zamenjen ciklosporinom. Ova terapija je rezultirala značajnim poboljšanjem mišićne snage i potpunom regresijom kožnih lezija.
Zaključak. Naglašavamo ograničenu primenljivost EULAR/ACR kriterijuma klasifikacije kod pacijenata sa klinički amiopatskim dermatomiozitisom i insuficijenciju relevantnih algoritama lečenja. Ističemo da moguća progresija u klasični dermatomiozitis ne mora biti praćena povećanjem mišićnih enzima koji se obično koriste za skrining početka mišićne bolesti. Na kraju, potvrđujemo efikasnost ciklosporina u bolesti rezistentnoj na terapiju.